Chaperonopatias Adiquiridas

Chaperonopatias Adquiridas

As charperonopatias adquiridas são doenças genéticas relacionadas à modificações pós-traducionais errôneas. Elas apresentam-se em diferentes graus e em diferentes épocas, sendo mais comum a aparição na infância e na vida jovem. A tendência das charperonopatias é um desenvolvimento patológico em estágios, sendo que o agravo da doença tende a ocorrer com o passar do tempo.

O desenvolvimento clínico das charperonopatias esta associado ao mecanismo pós-traducional equivocado das charperones, que deveriam realizar corretamente procedimentos de oxidação de aminoácidos, desamidação, fosforilação, acetilação, glicação, nitrosilação e truncamento da proteína. A boa realização deste procedimento pelas charperones implica em uma variedade proteica bem como na proteína em sí correta.

Diversos fatores são apontados como possíveis motivos para uma charperone defeituosa, sendo que o envelhecimento, fatores quantitativos( variação no número de charperones) , Fatores de choques térmicos(HSF) e mutações nas próprias charperones são os principais enfoques deste distúrbio que implica na fabricação de proteínas erradas e distribuição inadequada.

Charperonopatias adquiridas associado ao envelhecimento e doenças

As proteínas HSP70 e HSC70 são proteínas encontradas nos hepatócitos e que são similares as charperones. Tendo isto como fato, estudos foram realizados e buscou-se através de mecanismos de choques térmicos (HSF) analisar a diferença no comportamento da distribuição e produção destas proteínas. O resultado demonstrou um aumento mais significativo em ratos mais jovens, sendo que os mais velhos pouco demonstraram variação das proteínas estudas ( HSP70 E HSC70).

Estudos similares também foram realizados com fibroblastos de pulmão e pele humanos bem como melanócitos epidérmicos de doadores em diferentes faixas etárias. Os níveis da proteína HSP70 foram mais uma vez aumentados no procedimento a calor na faixa etária jovem. O aumento do HSP70 esteve presente na faixa etária mais nova apesar que o fator HSF-1 que regula os níveis de charperone esteve presente em ambos os grupos. Deste modo entende-se que o fator de transcrição do charperone diminui com o passar do tempo e sendo assim a chance de doenças pós-traducionais também aumenta.

Doenças Neurodegenerativas do Cristalino, Miosite, Catarata e Retinopatia:

Os cristalinos compreendem um conjunto que possui diversas subdivisões, sendo que os a-cristalinos apresentam funções semelhantes à das charperones. Outra característica interessante do cristalino é a sua aparição em diversos tipos de tecidos, não fundamentando-se apenas no cristalino do olho. Ele pode ser observado em tecidos musculares, cardíacos e na própria lente do olho, porém não é encontrado no tecido linfoide que não esteja sob efeito de stress (por alguma via viral, por exemplo).

Doenças Neurodegenerativas:

A distribuição anormal de AB-Cristalino no cérebro é decorrente de um gene aberrante que está associado a diversas doenças neurodegenerativas. A anormalidade na distribuição das charperones é uma resposta fisiológica para corrigir a dobragem incorreta das proteínas, que encontram-se