Craniofaringioma

CRANIOFARINGIOMA

O craniofaringioma é um tumor de natureza benigna das regiões selar e supra-selar, classificado como grau I pela Organização Mundial da Saúde. Em geral, os CFGs são encapsulados, de consistência variável (sólidos e/ou císticos, com ou sem calcificações), irregulares e invasivos (1, 2). Representa cerca de 3% de todos os tumores intracranianos, em distribuição bimodal de incidência, sendo mais frequentes em crianças correspondendo a 10% dos tumores cerebrais, e mais da metade ocorre antes dos 20 anos de idade (1).

CLASSIFICAÇÃO

- Adamantinomatoso: é o mais comum e ocorre preferencialmente em crianças, sendo geralmente heterogêneo, com componente sólido e cístico, preenchido por líquido de cor marrom ou amarelada com cristais de colesterol em seu interior. A porção sólida apresenta consistência granular, queratina e cálcio. O tumor induz uma reação fibro-histiocítica e emite projeções para o parênquima adjacente, induzindo à formação de uma cápsula glial rica em fibras de Rosenthal, o que torna a ressecção completa do tumor mais difícil e a taxa de recidiva, alta (2, 4).

- Papilífero: ocorre principalmente em adultos e é tipicamente sólido, sem calcificações, cristais de colesterol ou nódulos queratoides, composto por cordões de epitélio pavimentoso formando papilas. O parênquima peritumoral apresenta gliose discreta e ausência de infiltração tumoral, melhorando assim o prognóstico cirúrgico quanto à ressecção completa e recorrência (2, 4).

ORIGEM HISTOLÓGICA

Existem duas teorias que tentam explicar a origem dos craniofaringiomas:

- A teoria embriogenética sugere o desenvolvimento da glândula hipofisária, no qual os craniofaringiomas adamantinomatosos se originam de resquícios epiteliais do ducto craniofaríngeo ou da bolsa de Rathke, um divertículo ectodérmico que origina a adeno-hipófise. O trajeto que a bolsa de Rathke atravessa no osso esfenoide, até formar a adeno-hipófise rudimentar, corresponde ao canal craniofaríngeo, formado por células que involuem ao longo do desenvolvimento embriológico. Nesse trajeto se originaria a neoplasia. A teoria embriológica explica a existência de craniofaringiomas em diversas localizações devido a restos embrionários da bolsa de Rathke que podem ser encontrados em qualquer região durante a sua migração (2, 4).

- A teoria metaplásica sugere a origem dos tumores papíliferos, mais indolentes e encontrados em adultos, à metaplasia nas células da hipófise ou da haste hipofisária em que células epiteliais escamosas remanescentes encontradas na adeno-hipófise e infundíbulo poderiam sofrer a metaplasia levando ao surgimento da variante papilar do craniofaringioma (2, 4).

APRESENTAÇÃO CLÍNICA

Os craniofaringiomas são neoplasias histologicamente benignas e de crescimento lento, porém são muito aderidos a estruturas adjacentes. Os sinais e sintomas dos craniofaringiomas geralmente se instalam insidiosamente, podem ser divididos em três categorias gerais (3):

- Distúrbios visuais: são mais comuns em adultos e pode ocorrer à perda de visão permanente. Decorrem da compressão do quiasma óptico pelas artérias cerebrais anteriores e comunicante anterior, da hipertensão intracraniana ou do efeito de massa. Apenas 20 a 30% das crianças apresentam distúrbios visuais (2, 4).

- Disfunção Endocrinológica: pode estar presente em todas as faixas etárias, tem sido relatada em 52 a 95% dos pacientes. Diabetes insípido, deficiências de gonadotrofinas, de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), de hormônio tireoestimulante (TSH) e a deficiência de hormônio do crescimento (alteração mais frequentemente observada) são as manifestações endocrinológicas mais relatadas. A falência hipotalâmica é quadro mais grave e de difícil manejo (2, 4).

- Hipertensão Intracraniana: decorre predominantemente de hidrocefalia obstrutiva por invasão ou compressão do III ventrículo, pelo fluxo liquórico. Ou, por feito de massa em tumores volumosos. Geralmente, é a primeira alteração descrita em crianças (2, 4).

Comprometimento das funções motoras é mais raro (2,4).

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico do tumor é sugerido por Tomografia Computadorizada (TC) e Ressonância Magnética (RM) do crânio, sendo que alguns exames laboratoriais podem confirmar alterações hormonais. A avaliação completa da função hipofisária, com dosagem dos níveis de hormônio do crescimento (GH), cortisol, prolactina, hormônio luteinizante (LH), hormônio folículo-estimulante (FSH), hormônio tireoestimulante (TSH), triiodotironina (T3), tiroxina (T4), deve ser realizada no momento do diagnóstico. O hemograma, a avaliação bioquímica e o coagulograma são necessários para programar o tratamento cirúrgico e para acompanhar alterações decorrentes das deficiências hormonais. Na TC pode ser detectado o tamanho dos craniofaringiomas, no qual varia de alguns poucos milímetros a mais de 5 cm, e a presença de calcificação intratumora. Na maioria das vezes são sólidos, císticos de localização suprasselar e com calcificações presentes em até 90%. A RM pode ser utilizada durante o pré-operatório com o objetivo de detalhar ainda mais a lesão e sua relação com as estruturas circunjacentes, além de permitir identificar a hipófise normal. Por meio de sequências ponderadas de T1 e T2, podemos ainda inferir sobre a invasividade do tumor (1, 2).

Os CFGs possuem achados característicos, contudo é necessário um diagnóstico diferencial com outras patologias que possam acometer as regiões selar e parasselar. A topografia vertical do tumor (mais utilizada) e a avaliação radiológica, mediante RM, do grau de envolvimento hipotalâmico são determinantes para a classificação dos craniofaringiomas, no qual implicará na escolha do acesso cirúrgico e na estratégia de tratamento (2).

Classificação dos CFGs, quanto à:

- Topografia Vertical do Tumor:

• grau I – lesão infradiafragmática;

• grau II – lesão nas cisternas da base do crânio com ou sem componente intrasselar;

• grau III – tumor se estende até a metade inferior do III ventrículo;

• grau IV – tumor se estende até a metade superior do III ventrículo;

• grau

...