Adrenoleucodistrofia

Existe um grupo de doenças que apresentam disfunções que afetam o cérebro, a

medula espinhal e os nervos periféricos – são as leucodistrofias. O termo derivado do

grego “leuco” (branco) e “distrofia” (crescimento ou desenvolvimento imperfeito).

Nesse grupo maior de doenças, aparece a Adrenoleucodistrofia (ALD) que é uma

doença caracterizada pela insuficiência da supra-renal, disfunção peroxissômica sendo

uma das mais freqüentes doenças relacionada aos peroxissomos, e acúmulo de ácidos

graxos de cadeia muito longa (VLCFA) que promovem a degradação da mielina. A

ALD é uma doença hereditária recessiva ligada ao cromossomo X. A freqüência na

população mundial é 1:15000 homens da raça branca. Existe uma importante relação

entre a progressão da doença e o metabolismo lipídico, especificamente em relação ao

acúmulo dos VLCFA como os ácidos Benhênico (22:0), Lignocérico (24:0),

Hexacosaenóico (26:0) e o ácido Fitânico (18:1). O grande desafio é fazer com que a

concentração desses ácidos cheguem a níveis próximos do normal. No momento são

utilizados três métodos em pacientes com sintomas neurológico: dieta, transplante da

medula óssea e imunossupressão. Com estes tratamentos diminui a ocorrência de

seqüelas, retarda a neurodegeneração e aumenta a qualidade de vida dos pacientes. 1.1.1 - DEFINIÇÃO E FUNCIONALIDADE

Os lipídios são compostos encontrados nos organismos vivos. O termo lipídio

deriva do grego “lipos” que significa gordura. Essas gorduras são caracterizadas pela

pouca solubilidade em água, e em outros solventes polares, e alta solubilidade em

solventes apolares (MARZZOCO, 1999). Possuem propriedades físicas relacionadas a

afinidade de suas moléculas com água, sendo sintetizados a partir da acetilcoenzima A

(Acetil-CoA), presente nas mitocôndrias e nos peroxissomos (BAYNES &

DOMINICZAK, 2000).

Os lipídios são importantes componentes da dieta humana, não só pelos elevados

valores energéticos, mas também por fazerem parte deste grupo as vitaminas

lipossolúveis e os hormônios (MARZZOCO, 1999).

A gordura presente nos organismos é fonte de energia acumulada no tecido

adiposo (Fig.1). Cada adipócito contém um glóbulo de gordura que ocupa quase toda

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