Miastenia Gravis

Sumário

1. Introdução 4

2. Objetivo Geral 5

3. Objetivo Específico 5

4. Métodos 7

5. Desenvolvimento 8

5.1 Fisiologia da Placa Motora 8

5.2 Sinais e Sintomas da Miastenia Gravis 9

6. Conclusão 11

7. Referências Bibliográficas 12

1 INTRODUÇÃO

A Miastenia gravis é uma doença neurológica autoimune que afeta a porção pós-sináptica da junção neuromuscular. A origem precisa da resposta imune é desconhecida, mas as anormalidades do timo certamente desempenham papel relevante na gênese dos anticorpos contra os receptores nicotínicos da placa motora. Essas reações com anticorpos suscitam ativação do sistema do complemento, que resultam, em lesão da membrana muscular e dos canais de sódio (CARVALHO et al, 2005).

É caracterizada por fraqueza muscular, cuja patogenia está relacionada com a destruição da transmissão neuromuscular por diferentes mecanismos, como diminuição dos receptores nicotínicos de acetilcolina, destruição das proteínas envolvidas com a formação neuromuscular ou pela atuação de anticorpos contra uma proteína quinase específica do músculo (GYUTON E HALL, 2011).

2 OBJETIVO GERAL

Entender o potencial de ação da placa motora.

3 OBJETIVO ESPECÍFICO

Conhecer a fisiopatologia da Miastenia Gravis em deficiência à transmissão neuromuscular.

4 MÉTODOS

Foi realizada uma revisão bibliográfica, e artigos disponíveis em bases de dados como Medline, Scielo e Google Acadêmico.

5 DESENVOLVIMENTO

5.1 Fisiologia da Placa Motora

A Junção Neuromuscular é uma sinapse complexa, que apresenta componentes distintos como o terminal axônico pré-sináptico, que é o local de síntese e armazenamento da acetilcolina, a fenda sináptica e a membrana pós-sináptica, onde se localizam os receptores nicotínicos e a acetilcolinesterase (GYUNTON E HALL, 2011).

A transmissão neuromuscular normal tem início quando um potencial de ação nervoso chega ao terminal axônico pré-sináptico, gerando um influxo de Ca+ que penetra no axônio através de canais de Ca+ específicos do tipo voltagem-dependentes. Assim, eles são abertos quando há alterações da voltagem da membrana (KAULINGI et al, 2011).

O cálcio penetra no axônio e, ao atuar sobre a calmodulina, libera as vesículas de acetilcolina do citoesqueleto celular. As vesículas livres movimentam-se e dirigem-se à periferia do axônio, na porção pré-sináptica da placa motora. Através de mecanismos que envolvem as moléculas ligadas à membrana do axônio, ocorre a fusão da membrana da vesícula com a membrana axonal e exocitose de acetilcolina, todos os mecanismos cálcio-dependentes (GYUTON E HALL, 2011). Na fenda sináptica localiza-se também a membrana basal. Nessa estrutura, existem proteínas como o colágeno, laminina, fibronectina e perlecam, importantes componentes para uma eficiente Transmissão Neuromuscular. O exemplo característico, segundo SANTOS et al. (2008), de substância ligada à membrana basal e fundamental no mecanismo da Transmissão Neuromuscular é a ColQ, uma molécula similar ao colágeno, que se mantém ligada à acetilcolinesterase.

Uma vez liberadas na fenda sináptica, moléculas de acetilcolina ocupam receptores de acetilcolina musculares, além de outros neuronais e, em situações especiais, os extrajuncionais. Com o objetivo de aumentar a área de contato, a membrana pós-sináptica forma uma série de invaginações para o interior da célula muscular, onde os receptores nicotínicos ancoram-se e permanecem em suas cristas, enquanto os canais de sódio assumem as porções mais profundas delas (GYUTON E HALL, 2011).

As peças importantes da região pós-sináptica são o receptor muscular de acetilcolina e as moléculas de cálcio. Uma vez que as moléculas de acetilcolina ligam-se entre as subunidades α1 e ε e α1 e δ na porção extracelular do receptor, provocam fisiologicamente um movimento de torção de aproximadamente 10 graus, principalmente das subunidades α, o que resulta em modificação anatômica do poro localizado na porção transmembrana. Através do poro central, agora então com diâmetro maior, há entrada de íons sódio que, alterando a polaridade da membrana, dão início a um potencial de ação na região pós-sináptica, também conhecido como potencial de placa (GYUTON E HALL, 2011). Esse potencial, em adultos normais, é muito maior do que o necessário para a geração de potencial de ação na célula muscular, e isso foi conceituado como fator de segurança. O término do efeito da acetilcolina é dado pela ação da acetilcolinesterase. Os sítios fisiológicos de ligação da acetilcolina no receptor nicotínico muscular e a movimentação deste, resultando na abertura do poro central (TURNER, 2007).

5.2 Sinais e Sintoma da Miastenia Gravis

Um dos sintomas da Miastenia Gravis são fraqueza e fadiga, especialmente com a atividade sustentada ou

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