Síndrome de Guillain-Barre

Síndrome de Guillain-Barré

A síndrome de Guillain-Barré (polineurite aguda ascendente) é uma forma de polineuropatia aguda rapidamente progressiva caracterizada por debilidade muscular que, por vezes, conduz à paralisia.

A causa deve-se, provavelmente, a uma reação auto-imune (o sistema imune ataca a bainha da mielina). Em 80 % dos casos, os sintomas iniciam-se entre 5 dias e 3 semanas após uma perturbação infecciosa trivial, uma intervenção cirúrgica ou uma vacinação.

A síndrome de Guillain-Barré costuma iniciarem-se com debilidade, formigueiro e perda da sensibilidade em ambas as pernas, que depois afeta os braços. A debilidade é o sintoma principal. Em 90 % dos afetados pela síndrome de Guillain-Barré a debilidade é mais acentuada entre a segunda e a terceira semanas. Em 5 % a 10 % dos casos, tal debilidade

manifesta-se nos músculos respiratórios, ao ponto de ser, por vezes, necessário um respirador artificial. Cerca de 10 % dos doentes necessitam de ser alimentados por via endovenosa ou através de uma gastrostomia (colocação, através da parede abdominal, de um tubo até ao estômago) devido à debilidade dos músculos da cara e da deglutição.

Nos doentes mais gravemente afetados pode verificar-se uma disfunção do sistema nervoso autônomo, com flutuações da pressão arterial e arritmias cardíacas. Uma das formas da síndrome de Guillain-Barré produz um grupo de sintomas não habituais, como paralisia dos movimentos oculares, dificuldade em andar e desaparecimento dos reflexos. Considerados de forma global, cerca de 5 % dos afetados pela síndrome de Guillain-Barré falecem por causa da doença.

Os médicos devem diagnosticar a doença baseando-se no padrão dos sintomas, dado que não há qualquer exame laboratorial específico da síndrome de Guillain-Barré. Com o objetivo de afastar outras possíveis causas de debilidade profunda, são efetuados diversos exames, como a análise do líquido cefalorraquidiano da medula espinhal (obtido através de uma punção lombar), um eletromiograma, estudos da condução nervosa e análises de sangue.

Perturbações da estimulação muscular

A via nervosa do cérebro para os músculos é complexa e uma disfunção em qualquer ponto do trajeto pode causar problemas musculares e do movimento. Embora o músculo em si esteja normal, sem o estímulo nervoso adequado debilita-se, atrofia-se e pode paralisar por completo. As doenças musculares provocadas pela disfunção nervosa incluem: esclerose lateral amiotrófica (doença de Lou Gehrig) atrofia muscular progressiva, paralisia bulbar progressiva, esclerose lateral primária e paralisia pseudobulbar progressiva. Desconhece-se a causa na maioria dos casos, mas parece que 10 % têm uma tendência hereditária.

Estas doenças têm semelhanças; em todas elas, os nervos espinhais ou cranianos que estimulam a ação muscular (nervos motores) são afetados por uma deterioração progressiva que provoca debilidade muscular e que no fim pode conduzir à paralisia.

No entanto, cada alteração afeta uma parte diferente do sistema nervoso e um grupo distinto de músculos, pelo que em cada uma destas doenças é mais afetada uma parte específica do corpo. Estas alterações são mais freqüentes nos homens do que nas mulheres, e os sintomas costumam iniciar-se entre os 50 e os 60 anos de idade.

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença progressiva caracterizada por debilidade que muitas vezes se inicia nas mãos e, com menor freqüência, nos pés. A debilidade pode progredir de forma unilateral, geralmente de baixo para cima, por um braço ou por uma perna. As cãibras musculares são também freqüentes e podem preceder a debilidade, mas a sensibilidade é preservada. Com o tempo, para além da crescente debilidade produz-se espasticidade, com rigidez muscular, espasmos e até tremores. Os músculos laríngeos da voz e da deglutição podem debilitar-se, ocasionando uma dificuldade na articulação da linguagem (disartria) e na deglutição (disfagia). No final, a doença pode afetar o diafragma, produzindo alterações respiratórias; algumas pessoas podem necessitar de um respirador artificial.

A esclerose lateral amiotrófica é sempre progressiva, embora possa variar a velocidade da dita progressão. Aproximadamente, 50 % das pessoas afetadas morrem nos 3 anos posteriores ao início da doença, 10 % sobrevivem mais de 10 anos e só ocasionalmente uma pessoa poderá viver mais de 30 anos.

A atrofia muscular progressiva é semelhante à esclerose lateral amiotrófica, mas a sua progressão é mais lenta, não apresenta espasticidade e a debilidade muscular é menos grave. Os sintomas iniciais podem consistir em contrações involuntárias ou pequenos movimentos das fibras musculares. Muitas pessoas com esta perturbação sobrevivem mais de 25 anos.

Na paralisia bulbar progressiva são predominantemente afetados os nervos que controlam a mastigação, a deglutição e a fala, pelo que estas funções são cada vez mais difíceis. Nas pessoas com paralisia bulbar progressiva pode observar-se uma resposta emocional estranha, passando, sem razão, de um estado de alegria para outro de tristeza, sendo frequentes as explosões emocionais despropositadas. As dificuldades na deglutição ocasionam a aspiração para os pulmões de alimentos ou de saliva e a morte do doente costuma verificar-se entre 1 e 3 anos depois do início da doença, muitas vezes em virtude de pneumonia.

A esclerose lateral primária e a paralisia pseudobulbar progressiva são processos raros, de lenta evolução, variantes da esclerose lateral amiotrófica. A esclerose lateral primária afeta principalmente os braços e as pernas, enquanto a paralisia pseudobulbar progressiva afeta os músculos da cara, da mandíbula e da garganta. Em ambas as doenças, a rigidez muscular grave acompanha a debilidade muscular, não se produzindo contrações musculares nem atrofia; habitualmente desenvolve-se uma incapacidade ao longo de vários anos.

Doenças da junção neuromuscular

A comunicação entre os nervos e os músculos efetua na junção neuromuscular. O músculo contrai-se quando o nervo estimula o músculo na junção neuromuscular. As perturbações da junção neuromuscular são a mi astenia grave, a síndrome de Eaton-Lambert e o botulismo.

Miastenia grave

A miastenia grave é uma doença auto-imune caracterizada pelo aparecimento de episódios de debilidade muscular como conseqüência de um funcionamento anormal da junção neuromuscular.

Na miastenia