Síndrome De Guillain Barré

Síndrome de Guillain-Barré

Definição

A Síndrome de Guillain-Barré (SGB), segundo Funes, Montero e Carranza (2002), caracterizase por uma polirradiculoneuropatia inflamatória aguda de origem autoimune adquirida e monofásica.

Outra definição encontrada para esta síndrome é dada por Juyo, Villalba e Chacón (1999), segundo os quais trata-se de uma polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória, caracterizada pela ocorrência de um ataque agudo dos nervos periféricos e craniais. Há debilidade simétrica progressiva e ascendente dos membros e essa pode cursar com formas atípicas e tendências a remissões espontâneas.

Já segundo Lastra e Heredero (2002), esta síndrome pode ser definida como uma polineuropatia aguda de rápida progressão caracterizada por desmielinização dos nervos ou dano axonal primário.

Para Torres, Sánchez e Pérez (2003), a SGB constitui uma das formas mais frequentes de neuropatia, sendo ela a que apresenta evolução mais rápida sendo potencialmente fatal. De acordo com Quintero e Boza (1999), a SGB tem se tornado a primeira causa de paralisia flácida após a erradicação da poliomielite.

Vários autores definem a SGB de forma sempre semelhante e as definições acima apresentadas são suficientes para a compreensão desta patologia.

Histórico

Relatada inicialmente por Jean B. O. Landry em 1859 como sendo um distúrbio nos nervos periféricos que gerava, além da paralisia dos membros, a paralisia do pescoço e músculos respiratórios. Na época, esse distúrbio foi denominado paralisia ascendente de Landry (Quintero; Boza, 1999).

Mas foi em 1916 que Georges Guillain, J. A. Barre e A. Strohi descreveram uma paralisia similar à paralisia de Landry, que foi observada em soldados do exército francês. Foi caracterizada por eles por uma paralisia aguda com perda dos reflexos osteotendinosos, e esta foi a primeira vez que em que foi relatada e descrita a ocorrência de dissociação albumino-citológica no líquido cefalorraquidiano de pacientes com a síndrome de Guillain Barre (Juyo; Villalba; Chacón, 1999).

Em 1949, Heymaker e kernohen realizou estudo usando material anatômico de soldados participantes da 2ª guerra mundial e consideraram como o processo de desmielinização nervosa (Torres; Sánchez; Peres, 2003).

Em 1956, C. Mille Fisher descobriu uma variante da síndrome, caracterizada por oftalmoplegia externa total, ataxia severa e arreflexia. Em 1976 e 1977 ocorreu um incidente pós-vacinal da síndrome nos USA, fato que motivou a criação dos critérios diagnósticos para a síndrome. (Funes; Montero; Carranza, 2002).

Epidemiologia

Tavares et al. (2000) fala que a síndrome de Guillain Barre ocorre no mundo todo, em qualquer época do ano, afetando adultos e crianças, homens e mulheres, independente de hábitos de vida ou classe social, parecendo ser mais frequente com o avançar da idade e mais comuns em homens, com incidência anual de 02 a 04 casos por 100.000 habitantes na América do Norte, com padrões epidemiológicos semelhantes no mundo todo.

Etiologia

A causa exata da síndrome de Guillain-Barré é ainda desconhecida segundo Campellone (2004); Grzesiuk e Santos (1999); Funes, Montero e Carranza (2002) definem síndrome como uma patologia de natureza autoimune; e Aguirre et al. (2003) encontrou em cerca de 90% dos casos diagnosticados para a SGB a presença de anticorpos contra gangliosídeos (GM1a, GQ1b, GT1a).

Outras causas:

• Níveis séricos elevados do fator denecrose tumoral alfa (TNF-α);

• Antecedente de infecção (entre uma e três semanas antes da síndrome).

Evolução

Na vertente de Plantón et al. (2003), a evolução da síndrome ocorre de forma típica por uma tríade que consiste em parestesia (sensações cutâneas subjetivas como formigamento, frio, calor etc), debilidade em geral ascendente e arreflexia (ausência de reflexos), sendo precedida em muitos casos por dor lombar baixa e mialgias (dor em qualquer músculo do corpo), progredindo de forma rápida com hipotonia, falha respiratória e disautonomias (falha no sistema nervoso autônomo).

Campellone (2004) referiu que as manifestações da síndrome progridem rapidamente (cerca de dias a poucas semanas). A fase inicial da doença é acompanhada de rápida piora; os sintomas mais severos manifestam-se em poucas horas e podem durar cerca de três semanas, sendo seguidos por uma fase de estabilidade, no qual não há nenhuma alteração. Depois pode ocorrer uma fase de melhora/restabelecimento, com a duração de alguns dias a seis meses, ou até mais. Relatou os sintomas: fraqueza muscular ou paralisia, iniciada nos pés e pernas, progredindo para os braços e nervos craniais, com evolução que pode ocorrer dentro de 24 a 72 horas. Também se observam como sintomas típicos alterações nas sensações, tais como entorpecimento, diminuição da sensibilidade, dor tendinosa ou muscular, que usualmente acompanha ou precede a fraqueza muscular. Outros sintomas podem estar associados à doença: visão confusa, dificuldade de movimentação dos músculos da face, palpitação e contração muscular, dificuldade de deglutição, dificuldade respiratória, ausência temporária do movimento respiratório, incapacidade de realização do movimento respiratório e desmaio.

A fraqueza muscular atinge seu máximo nas duas primeiras semanas de manifestação da patologia, quando então 20 a 30% dos pacientes necessitam auxílio de ventilação artificial, 40% ficam restritos ao leito, 20% necessitam de ajuda para caminhar, 10% podem andar, mas não correr e 10% mantêm apenas sintomas leves, havendo em mais de 90% dos casos, perda dos reflexos tendinosos. Os nervos autonômicos também podem ser comprometidos, levando muitos pacientes a apresentarem aumentos ou quedas bruscas da pressão arterial ou pulso, sudorese excessiva, constipação, retenção urinária, taquicardia sinusal e bradicardia.

A natureza potencialmente fatal da síndrome está relacionada à dificuldade de deglutição, o que pode levar à broncoaspiração, à desregulação autônoma e principalmente à falência respiratória.

Diagnóstico

Os critérios para diagnóstico propostos por Asbury Ak (1981 apud Lastra e Heredero, 2002) são:

• Critérios requeridos: existência de debilidade progressiva nas extremidades e arreflexia;

• Critérios