Os Aminoácidos: 20 aminoácidos padrões

AMINOÁCIDOS

Aminoácidos: 20 aminoácidos padrões.

O que diferencia um aminoácido do outro é o radical

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ESSENCIAIS – TRIPTOFANO (precursor de neurotransmissor), FENILALANINA

NÃO ESSENCIAIS –temos maquinaria enzimática para produzir esse aminoácido em condições normais. TIROSINA – aproximadamente ¾ da fenilalanina ingerida na alimentação é convertida em tirosina, ou seja, o organismo consegue converter. No caso de não ter fenilalanina ou não consumir a quantidade necessária de tirosina, ela se torna essencial (condicionalmente essencial)

Aminoácidos são ligados por ligações peptídicas. – ácido carboxílico + grupamento amina, perda de uma molécula de água, ligação covalente, muito forte e estável.

Polímero com 50 ou mais aminoácidos: polipeptídeo ou proteína

Polímero com menos de 50 aminoácidos: peptídeo

PROTEÍNAS

Para ter a função é necessário que tenha uma sequência especifica de aminoácidos, se mudar a sequência pode mudar ou perder a função, muda o padrão de dobramento espacial.

Todas as proteínas tem pelo menos uma cópia dos 20 aminoácidos.

Dipepitideo: fenilalanina + ácido aspártico: ASPARTAME (adoçante)

Para ter a construção de uma proteína é necessário um polímero inicial, a ligação de um aminoácido em outro

Estrutura primária: proteína não tem função biológica porque ainda não sofreu dobramento que confira sua estrutura tridimensional

Estrutura secundária: (ex. enrolamento estável formando uma hélice)

Estrutura/ conformação terciária: dobramento espacial (mioglobina)

Estrutura quaternária: associação de várias estruturas terciárias (hemoglobina)

Funções das proteínas:

• Estrutural
• Transporte
• Hormonal
• Enzimática
• Contração

Para exercer sua função biológica a proteína precisa ter a sua sequência de aminoácidos definida e ter o padrão tridimensional – dobramento específico

Para a proteína modificar o substrato ela precisa se ligar nele, e essa ligação é por afinidade química, no centro ativo.

Botulismo: proteína: toxina botulínica

Intolerância do glúten: doença celíaca

ENZIMAS

• São proteínas (90%)
• Exceção: moléculas de RNA catalíticas (RIBOENZIMAS)
• São catalisadores biológicos
• São específicos ao substrato
• Aumentam a velocidade das reações químicas em até 1014 vezes.

Substrato se liga a enzima por afinidade química, a enzima modifica o substrato liberando o produto. O produto é o substrato modificado.

E + S ↔ ES ↔ E + P

Muitas vezes as enzimas não conseguem catalisar os substratos sem a ajuda de um COFATOR ENZIMÁTICO (orgânico)

• BH4: TETRA HIDROBIOPTERINA
• NAD: NICOTINAMIDA ADENINA DINUCLEOTÍDEO –deriva do ácido nicotínico (tem na sua estrutura miacina – VIT B3)
• FAD: FLAVINA ADENINA DINUCLEOTÍDEO (tem na sua estrutura riboflavina – VIT B2)

FENILCETONÚRIA

Diminuição ou ausência de função de FENILALANINA HIDROXILASE (enzima adiciona uma hidroxila), que converte FELILALANINA em TIROSINA (tirosina tem uma HIDROXILA no anel). Para essa enzima funcionar é necessário a presença do cofator BH4, que perde os hidrogênios e vira BH2 (dihidrobiopterina). O BH2 sofre uma reciclagem a partir de enzima REDUTASE e vira BH4 novamente.

Com a diminuição ou ausência de função da fenilalanina hidroxilase a conversão não é feita de forma eficiente.

A TIROSINA por ação de uma hidroxilase (TIROSINA HIDROXILASE) é convertida em DOPA, por ação de uma descarboxilase é convertida em DOPAMINA e posteriormente em NORADRENALINA e ADRENALINA.

A presença da TIROSINA é importante porque ela é precursora da formação de CATECOLAMINAS (NEUROTRANSMISSORES)

TIROSINA também é precursora de T3 e T4 que são hormônios da tireoide. Por ação de uma TIROSINASE forma- se DOPA, DOPAQUINONA E MELANINA.

Se a FENILALANINA HIDROXILASE tiver com a atividade reduzida não há conversão de fenilalanina em tirosina, tendo acúmulo de fenilalanina.

ACUMULO DE FENILALANINA:  conversão em metabólitos – FENILACETATO, FENILLACTATO e FELILPIRUVATO.

FENILPIRUVATO: compete com o piruvato para entrar na mitocôndria através da translocase, que é mais sensível ao fenilpiruvato do que ao piruvato, entrando assim, oreferencialmente, o fenilpiruvato, NÃO FORMANDO ATP, não tendo energia a célula morre (uma das causas dos danos neurológicos).

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