Anemia falciforme e Leucemia

Anemia Falciforme

• Faz parte das hemoglobinopatias

• Adulto normal: Hgb A

• Adulto falcemico: é completamente ou parcialmente substituída por Hgb anormal (HgbS)

Anemia Falciforme

• Alguns acreditam que a alta incidência de traço falciforme na África Ocidental é resultado de um traço de proteção desenvolvido contra um tipo de malária.

• O padrão herdado é o de uma desordem autossômica recessiva.

Anemia Falciforme

AF no RN

• Tem o defeito genético herdado.

• Afoiçamento não é identificado devido a presença de HbF (60% a 80%)

• HbF rapidamente diminui durante o primeiro ano.

Fisiopatologia

• Obstrução

• Destruição aumentada

aglutinamento Bloqueio da Vaso-oclusão

micro-circulação

Ausência de Morte

Isquemia + Celular

fluxo Hipóxia

infarto

sanguíneo

Tipos de Crises

• Vaso-oclusiva: isquemia dista e dor

• Seqüestro esplênico: acúmulo de sg no baço e fígado = choque

• Crise aplástica: produção diminuída das hemácias, causando anemia.

• Crise hiper-hemolítica: aceleração da destruição das hemácias = anemia, icterícia e reticulose.

Manifestações Clínicas

Geral Vaso-oclusiva Crise de sequestro

Retardo no crescimento Extremidades (sínd. mão- Hepatomegalia

pé, dor articular)

Anemia crônica Abdome Esplenomegalia

Possível maturação Cérebro (AVC, distúrbios, Colapso circulatório

sexual retardada visuais)

sepse Tórax (sintomas similares

a Pnm)

Fígado (icterícia

obstrutiva e coma

hepático)

Rins (hematúria)

Genitália Priapismo

Graves Complicações

• Síndrome Torácica Aguda (STA): similar a pnm. Novo infiltrado pulmonar, dor torácica, febre, tosse, dispnéia, taquipneia e hipóxia.

• Acidente Vascular Cerabral (AVC): obstruem vasos sanguíneos do cérebro.

• Sequestro esplênico

Diagnóstico

• Triagem Neonatal

• Teste de foice-turbidez (“Sickledex”)

• Eletroforese de hemoglobina (impressão digital da hemoglobina)

Tratamento

• Repouso

• Hidratação oral e EV

• Reposição eletrolítica

• Analgesia

• Antibióticos

• Imunização

• Prevenir hipóxia

• Hemotransfusão

• esplenectomia

• Hidróxiuréia (reduz em 40% os óbitos e diminui a crise vaso-oclusão)

• Transplante de medula óssea

Cuidados de Enfermagem

• Orientar a família:

- Febre

- Administrar penicilina quando prescrito

- Reconhecer sinais de sequestro esplênico

- Tratar normalmente a criança

- Enfatizar a hidratação

Leucemia

• Câncer dos tecidos formadores de sangue, e é a forma mais comum de câncer infantil.

• Termo amplo dado a um grupo de doenças malignas da medula óssea e do sistema linfático.

Leucemia

• A leucemia é uma doença maligna dos glóbulos brancos (leucócitos) de origem, na maioria das vezes, não conhecida.

• Ela tem como principal característica o acúmulo de células jovens (blásticas) anormais na medula óssea, que substituem as células sangüineas normais.

• A medula é o local de formação das células sangüíneas, ocupa a cavidade dos ossos (principalmente esterno e bacia)

• Nela são encontradas as células mães ou precursoras, que originam os elementos figurados do sangue: glóbulos brancos, glóbulos vermelhos