A ANEMIA FALCIFORME

ANEMIA FALCIFORME EM ARAGUAINA

SICKLE CELL ANEMIA IN ARAGUAÍNA

Erica Nazario Barros1, Jacqueline Costa Neves1, Suziane De Amorim Cunha1, Ronislley Vila Nova De Sousa1 e Waderlan Soares Cardoso1,  Heidi Luz Bonifácio 2

1 Discente do curso Técnico subseqüente em Analises Clinicas do IFTO

2 Docente do Ensino Básico, Técnico e Tecnológico do IFTO

RESUMO

INTRODUÇÃO

A anemia falciforme já é conhecida desde os tempos antigos, com casos descritos tribos africanas. O primeiro relato científico da doença foi observado nos Estados Unidos da América, em 19101.

Anemia falciforme é uma doença hereditária causada por uma mutação monogênica, na posição 6 da cadeia de DNA no cromossomo 11, que leva a substituição do aminoácido glutâmico pela valina alterando a proteína hemoglobina, que depois de desoxigenada formar polímeros e, em seguida leva as hemácias a permanecerem na forma de foice2. A doença ocorre geralmente a partir do 6° mês de vida, quando ocorre o baixo nível de hemoglobina fetal3.

No Brasil a doença veio através do tráfico de escravos, que migraram a partir da cessação da escravatura, espalhando esta afecção para várias regiões do país. Desta forma há uma maior predominância entre negros, pardos e afro descendentes. O Estado da Bahia, na Região Nordeste do país, apresenta a maior incidência dessa doença, sendo um caso para cada 650 nascidos vivos4.

No município de Araguaína-TO nos anos de 2004 a 2010 foram registrado 63 casos confirmado de anemia falciforme, sendo 55% dos casos de indivíduos do sexo feminino e 45% masculino. Alguns métodos bioquímicos pode ser utilizados para o diagnóstico da anemia falciforme como:  Teste de solubilidade, Dosagem de Hemoglobina Fetal, Hemograma completo, Teste de falcifização entre outros tipos O diagnóstico da Doença Falciforme é confirmado pelo exame de eletroforese de hemoglobina5.

Os principais sintomas da Anemia Falciforme são:  quadro de inflamação crônica por causa das células falcizadas6; crises dolorosas, priapismo, dores articulares, infecções frequentes, problemas neurológicos, colelitíase e úlceras dos membros inferiores7.  

        Realizar uma revisão bibliográfica sobre a anemia falciforme.

        Realizar um levantamento epidemiológico a cerca dos casos de anemia falciforme no município de Araguaína no período de 2010 a 2014.

OBJETIVO ESPECIFICO

        Realizar uma revisão bibliográfica sobre a anemia falciforme considerando os aspectos relacionados ao diagnostico, tratamento, aspectos genéticos e sintomas.

         Coletar informações sobre os casos confirmados de anemia falciforme no município de Araguaína no período de 2010 a 2014.

METODOLOGIA

Foram consultadas diversas fontes bibliográficas como artigos científicos sobre a anemia falciforme disponibilizados nos portais de periódicos como Scielo (http://www.scielo.org/php/index.php), e PuBMed (http://www.scielo.org/php/index.php), além de dissertações e livros sobre o tema disponibilizados na biblioteca no IFTO - Campus Araguaína.

        Coleta de dados no Hemocentro de Araguaína.

RESULTADOS E DISCUSSÃO

1. Aspectos Genéticos da Anemia Falciforme

        Anemia falciforme é uma doença que passa dos pais para os filhos, e altera os glóbulos vermelhos. A característica principal dessa doença é a deformação causada nas membrana desse glóbulos no sangue. Os glóbulos vermelhos são células arredondadas e elásticas que passam facilmente por todo o sistema circulatório. Existem milhões destas células circulando por todo o corpo. Dentro destas células, há um pigmento chamado hemoglobina que dá a cor vermelha ao sangue e também transporta oxigênio aos tecidos e órgãos; por isso são arredondadas e elásticas, pois passam facilmente por todos os vasos sangüíneos do corpo, até os mais finos.

A alteração molecular primária na anemia falciforme é representada pela substituição de uma base no códon 6 do gene da globina beta, com a substituição de uma adenina por timina (GAG → GTG). Esta mutação resulta na substituição do ácido glutâmico pela valina (β6Glu →Val) provocando a polimerização das moléculas dessa hemoglobina anormal (HbS) quando desoxigenadas8.        

Desta forma a hemoglobina S polimerizada quando está sem oxigênio leva as hemácias a forma de foice conforme a Figura 1. As hemácias falcizadas fixam nas paredes dos vasos sanguíneos, causando obstrução do fluxo sanguíneo normal e levando a formação de trombos nos vasos, o que diminui a oxigenação dos tecidos e órgãos levando a necrose de tecidos9.

Figura 1

[pic 1][pic 2]

As pessoas com anemia falciforme herdam genes para um tipo de hemoglobina, a hemoglobina S apresentando homozigotos para o gene da mesma (hemoglobinopatia SS).

Sinais e sintomas 

        O acontecimento de vasoclusões, representa o acontecimento fisiopatológico decisório na origem da grande maioria dos sinais e sintomas dos pacientes com anemia falciforme. Que são as seguintes:10

• Crises de hiperseqüestro esplênico: que ocorre devido ao acúmulo de hemácia dentro do baço, causando aumento onde o mesmo se torna volumoso ocupando todo o abdome.
• Crises aplásicas ou aplasia transitória que freqüentemente ocorre após uma infecção pelo parvovírus B19.
• Síndrome torácica aguda: na qual o pulmão é o maior alvo para as complicações agudas e crônicas da AF.
• Crises álgidas: que está relacionada ao tipo de dor que pode ser aguda, crônica e mista. 
• Acidente vascular cerebral: é uma síndrome neurológica aguda devido a oclusão vascular ou hemorragia, porém é uma das piores complicações da AF.
• Úlceras de perna: é comum em pacientes, geralmente são traumáticas , as hemácias pouco ou não deformada podem ocasionar uma troca gasosa inadequada na membrana, ou seja hipóxia, e infarto na pele do tornozelo.
• Priapismo: que é uma ereção constante e dolorosa do pênis onde existem quatro padrões clínicos:

1. Ereção aguda, reversível, com edema, normalmente de início inferior  a 3 horas.  
2. Ereção aguda, dolorosa e prolongada que  dura mais de 3 horas.
3. Aumento crônico do tamanho do pênis, geralmente indolor, que pode durar meses ou anos.
4. Priapismo crônico agudizado11.^[a]

diagnostico

Teste Do Pezinho

        Um dos principais tipos de diagnostico e por meio de triagem neonatal que pode identificar o individuo com hemoglobinopatias(teste do pezinho) deve ser realizando nos recém -nascido até 7dia de vida .portanto existem consideração a serem feitas : o neonatal apresenta 75% de hemoglobinas fetal (HbF).Qualquer método a usado poder ser suficientemente para detectar níveis de hemoglobinas normal ou anormal entretanto a ausência de pouca quantidade de HbA.Além disso ,o tipo de amostra pode ser sangue de cordão,amostra capilar ou amostra seca(do cartão de Guthrie,usado na triagem para fenilcetonúria),e triagem de tiroxina aos de nascido^[b]. 

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