TRABALHO DE BIOLOGIA- ANEMIAS

ANEMIAS HEMOLÍTICAS:

As anemias hemolíticas são anemias resultantes do aumento do ritmo de destruição dos eritrócitos. São dividas em hereditárias (defeitos “intrínsecos” dos eritrócitos) ou adquiridas (alterações “adquiridas” ou “Ambientais”).

-Características clinicas: Palidez de mucosa, icterícia leve e esplenomegalia. Alguns pacientes podem apresentar úlceras em volta do tornozelo.

Achados laboratoriais:

1) sinais e sintomas de aumento da destruição eritróide:

Aumento da bilirrubina sérica (indireta).

Aumento do urobilinogênio urinário.

Haptaglobinas ausentas (porque ficam saturadas com Hb).

2) sinais de aumento da produção eritróide:

Reticulocitose.

3) Alterações e sinais de danos dos eritrócitos:

Morfologia: Microesferócitos, eliptócitos, fragmentos.

Fragilidade osmótica, auto-hemólise.

Hereditárias:

-Defeitos de Membrana :

São representadas pela esferocitose e eliptocitose hereditárias e ovalocitose do sudoeste da Ásia.

-Defeitos no Metabolismo do Eritrócito:

*Deficiência de G6PD: Em geral assintomática, porém podem apresentar: anemia hemolítica aguda (em resposta ao estresse oxidativo), Icterícia neonatal e raramente anemia hemolítica congênita.

*Deficiência de piruvatoquinase: O eritrócito fica rígido devido à diminuição de ATP.

-Hemoglobina:

Anormalidades genéticas.

Adquiridas:

-Imunológicas:

*Auto-imunes: São causadas pela produção de anticorpos contra os eritrócitos do próprio organismo. São caracterizadas pela presença de reação de COOMBS positiva.

*Autoimune por anticorpos quentes: Normalmente os eritrócitos estão revestidos por imunoglobulinas (IgG), porém quando ocorre a ligação do complemente (C3d) ocorre a destruição disseminada pelo SRE.

Achados laboratoriais: Esferocitose e policromatose; Teste de COOMBS positivo (como resultado da fixação de IgG, IgG e complemento ou IgA ou pela presença de anticorpos específicos do sistema rhesus).

*Auto-imunes por anticorpos frio: Nessas síndromes, seja monoclonal (hemaglutinica fria) ou policlonal (depois de infecções como mononucleose infecciosa ou pneumonia por mycoplasma), ocorre a ligação de anticorpos do tipo IgM na microcirculação (temperatura mais baixa).

O paciente apresenta anemia crônica agravada pelo frio e associada à hemólise intravascular

-Anemias Hemolíticas Aloimunes:

Nessas anemias os anticorpos produzidos por um indivíduo reage com os eritrócitos de outro (ocorre em transfusões de sangue, incompatibilidade de grupo ABO e doença hemolítica do RN).

-Imunológicas (associadas ao uso de drogas):

As drogas podem causar anemia por 3 mecanismos:

1) anticorpo contra um complexo droga-eritrócito;

2) deposição de complemento via complexo droga-proteína;

3) Anemia hemolítica auto-imune verdadeira.

-Infecções:

Normalmente as infecções por parasitas (como na malária) ocorre destruição intravascular (por lise direta) ou extravascular (parasita arrebentando os eritrócitos). No caso do clostridium perfingens a septicemia causa hemólise intravascular com intensa micro-esferocitose.

Anemias hemolíticas secundárias (hepatopatias e nefropatias)

Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN): Doença adquirida nas células tronco onde há deficiência de GPI (estrutura que liga as proteínas de membrana), tornando os eritrócitos sensíveis a lise por complemento. Está associada à hipoplasia medular, às vezes anemia aplástica franca.

TALASSEMIAS (DEFEITOS GENÉTICOS DA HEMOGLOBINA):

O sangue do adulto normal contém três tipos de hemoglobinas (Hb A, Hb F e Hb A2). A principal hemoglobina A conta com uma estrutura molecular (α2β2).