A Beta-talassemia Relacionada à Aterosclerose

Beta-talassemia menor e sua relação com a aterosclerose

1. INTRODUÇÃO

A talassemia é uma doença que acomete principalmente povos do Mediterrâneo e, por isso, pode ser chamada também de anemia do Mediterrâneo. Além disso, isso explica sua nomeação: thálassa e haema que significam “mar” e “sangue” na língua grega, respectivamente. Tal enfermidade caracteriza-se por ser genética e hereditária, na qual ocorre um defeito na produção das cadeias de globina e, consequentemente, da hemoglobina. Caso a cadeia afetada for apenas a α, há uma α-talassemia e, se a afetada for apenas a β, há β-talassemia. No último tipo de talassemia citado, tendo em vista que cada célula possui duas cópias do gene da β-globina, diz-se que o indivíduo tem β-talassemia maior quando os dois genes estão comprometidos e β-talassemia menor quando um desses genes se encontra defeituoso, sendo a última a que será abordada neste estudo.

Nos talassêmicos, os eritrócitos possuem globinas alfa ou beta em excesso, o que gera um aumento na formação de espécies reativas do oxigênios (EROs) e isso acarreta, tanto na β-talassemia maior quanto na menor, alterações na estrutura e na função dos eritrócitos. Essas mudanças levam ao estresse oxidativo, uma vez que as espécies reativas ao ácido tiobarbitúrico (TBARS) ficam muito elevadas e o potencial antioxidante total no soro, medido como capacidade antioxidante equivalente ao Trolox (TEAC), fica consideravelmente menor.

Sabendo que evidências dos últimos anos verificaram que a oxidação da lipoproteína de baixa densidade (LPL) é essencial à aterogênese, há muitas defesas no organismo para evitar tal acometimento, como a enzima antioxidante paraoxonase-1, porém ela apresenta-se em baixos níveis em pessoas com β-talassemia menor que, portanto, serão mais propensas a desenvolver aterosclerose do que pessoas saudáveis.

A escolha deste tema deveu-se às discussões propostas nas aulas da disciplina de Bioquímica, além de ser um assunto que possui pouco conhecimento da população.

Ao pesquisar sobre a β-talassemia menor relacionada à aterosclerose, não foi encontrada uma grande quantidade de informações sobre tal assunto nas plataformas, logo, a abordagem deste tema foi feito no interesse de que este estudo possa contribuir com os demais de modo que haja a amplificação de pesquisas que abordem tal tema, bem como o conhecimento das pessoas sobre ele, tendo em vista que a β-talassemia é o tipo mais frequente no Brasil e a β-talassemia menor é, muitas vezes, mal diagnosticada, tratando as pessoas de forma inadequada e, assim, aumentando o risco de aterosclerose.

Este trabalho consiste em uma revisão da literatura pertinente ao tema de pesquisa, se tratando de uma pesquisa básica, em relação à natureza, explicativa, quanto aos objetivos, e bibliográfica, quanto aos procedimentos. Recorreu-se à leitura de artigos publicados entre 1997 e 2020, usando como descritores “β-talassemia menor” e “aterosclerose”, além de livros. Ademais, as buscas de dados nos sites especializados foram realizadas por meio do uso da definição da β-talassemia menor, bem como sua relação com a aterosclerose.

De acordo com o que foi falado até aqui, este estudo chegou à problemática a seguir: De que forma a β-talassemia menor se relaciona com a aterosclerose? E às seguintes questões norteadoras: O que caracteriza a β-talassemia menor e a aterosclerose? Como ocorre o estresse oxidativo?

Diante do exposto, chegou-se ao seguinte objetivo geral: Compreender a relação da β-talassemia menor com o risco de aterosclerose. E propôs-se também os objetivos específicos a seguir: Caracterizar a β-talassemia menor e a aterosclerose; Apresentar como ocorre o estresse oxidativo.

1. REFERENCIAL TEÓRICO

1. Beta-talassemia menor (BTM)

A beta-talassemia menor é a mais leve das beta-talassemias, tendo em vista que, em muitas das vezes, as pessoas são assintomáticas e/ou apresentam uma leve anemia, isto é, níveis de hemoglobina discretamente reduzidos, variando entre 10-12 g/dL. Além disso, frequentemente, essa doença é confundida com a anemia ferropriva, porque em ambos os casos há a ocorrência de microcitose (hemácias menores), então, para ratificar o diagnóstico da BTM, é necessário a dosagem da hemoglobina A2 que se encontrará elevada, ou seja, o oposto do que ocorre com anemia por déficit de ferro, na qual a Hb A2 estará normal ou baixa (BARBOSA; RAMOS; REIS, 2016).

Apesar de ser considerada a maneira mais branda, as crianças que nascem com BTM apenas parecem ser saudáveis, pois desenvolvem anemias graves com 1 ano ou 2 anos de idade, necessitando de transfusões de sangue regularmente, o que por consequência pode gerar sobrecarga de ferro (hemossiderose), podendo levar à morte por volta dos 15 aos 25 anos de vida (CHAMPE; FERRIER; HARVEY, 2006).

A maioria das beta-talassemias é caracterizada por mutações que afetam um pouco o número de pares de bases e prejudicam na transcrição, processamento, transporte, estabilidade e tradução do RNA mensageiro. Logo, essas mutações são as causas mais relevantes da diminuição ou ausência na síntese da cadeia polipeptídica. Quando a expressão gênica é parcial, tem-se a beta-talassemia+ (b+) e quando é ausente, há a beta-talassemia0 (b0) (BARBOSA; RAMOS; REIS, 2016).

Como já foi exposto, geralmente, pessoas com BTM não possuem sintomas, mas é importante citar que, quando presentes, diferem entre os diferentes grupos étnicos, e pode haver astenia, cansaço, baço palpável e artrite (BARBOSA; RAMOS; REIS, 2016).

1. Aterosclerose

Acreditava-se que a aterosclerose tratava-se apenas do excesso de lipídios nas paredes arteriais, mas, com o avanço dos estudos na área vascular, pôde-se aprofundar mais na sua definição. A aterosclerose é uma doença cardiovascular (DCV) avaliada como uma inflamação crônica na túnica íntima, gerando lesões chamadas de placas ateromatosas ou ateromas, constituídas principalmente de cálcio, lipídios e células inflamatórias, que vão obstruir o lúmen vascular e tornar a túnica média mais fraca. Esse processo inflamatório é lento e não gera sintomas, por isso, pode demorar muito tempo para se manifestar e, além disso, a inflamação tem como consequência a atração de monócitos e macrófagos para a parede arterial, fato que está intimamente ligado à formação da placa (BARBALHO et al., 2015).

Diversos fatores contribuem para o desenvolvimento das placas citadas como a idade, sexo, genética, alimentação, estilo de vida (sedentarismo, obesidade, tabagismo, etilismo) e outros como hipertensão, diabetes e hiperlipidemia (BARBOSA; RAMOS; REIS, 2016).

A resposta inflamatória pode ser incitada pelo estresse oxidativo, principalmente pelo processo de oxidação do LDL, pois as moléculas de LDL oxidadas realizam uma ligação leucocitária, o que irá gerar células espumosas que originarão o ateroma. Acredita-se que radicais livres como os O2- são necessários no meio intracelular para uma homeostase constante, porém, quando as fontes que fornecem O2- persistem, isto é, continuam produzindo radicais livres, ocorrerá um estresse oxidativo. Ademais, há uma relação entre a falta da enzima paraoxonase-1 e o estresse oxidativo, pois essa enzima tem capacidade antioxidante ao HDL que protege o LDL da lipoperoxidação (BARBOSA; RAMOS; REIS, 2016).