IMPORTÂNCIA DA FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA NA FUNÇÃO PULMONAR DE CRIANÇAS PORTADORAS DE ATROFIA ESPINHAL PROGRESSIVA

IMPORTÂNCIA DA FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA NA FUNÇÃO PULMONAR DE CRIANÇAS PORTADORAS DE ATROFIA ESPINHAL PROGRESSIVA (AEP) TIPO I.

Alunos: Maria Geovana, Rhaylla Shirley, Thiago Nogueira e Valdeir Silva.

Fomentador (a): Sarah Mendonça

Turma: 6BM  

DESCRIÇÃO DO CASO CLÍNICO

A.B.L, 1 ano e 9 meses, sexo feminino, com FC: 130 bpm; FR: 26 ipm; PA: 71 mmHg; T: 37,2ºC, nascida a termo por parto cesáreo. Apresentou início dos sintomas na fase intra-uterina devido a pouca movimentação fetal. Nos primeiros meses de vida demostrava fraqueza dos músculos intercostais. Aos quatro meses começou a apresentar dificuldades em permanecer simétrico em decúbito lateral, pouco controle ao sentar e fraqueza da musculatura de tronco. Aos 6 meses, durante a amamentação, a criança apresentou cianose e precisou ser levada ao hospital e fazer o uso de VNI (ventilação não-invasiva), tendo como diagnóstico inicial pneumonia aspirativa. Tal acontecimento desencadeou infecções respiratórias de repetições onde culminou a internações prolongadas. Com um ano e um mês, a paciente foi encaminhada ao setor de pediatria do Hospital particular, no estado de Pernambuco por apresentar dificuldade na deglutição e secreções nas vias aéreas inferiores. Ao exame clínico foi observado hipotonia, fraqueza muscular nos membros inferiores e músculos respiratórios. Observou-se também que a criança tinha deformidade torácica do tipo Pectus Excavatum. Para confirmar o diagnóstico de AEP (atrofia espinhal progressiva), foi realizado o diagnóstico molecular (DNA) onde foi encontrada alteração no gene de sobrevivência do motoneurônio (SMN1) e a eletroneuromiografia, onde foi detectado desnervação e aumento da amplitude do potencial de ação muscular composto, havendo a atividade espontânea da unidade motora, confirmando assim o diagnóstico da AEP tipo I ou Síndrome de Werdnig-Hoffmann.

DISCUSSÃO

        Com base no caso clínico apresentado o objetivo proposto é retirar secreções de vias aéreas inferiores, melhorar a deformidade do tórax Pectus Excavatum e a pneumonia aspirativa, diminuir as infecções respiratória através de ventilação não invasiva (VNI), traqueostomia, cough assist e o reequilíbrio Tóraco-abdominal (RTA).

Os estudos realizados por Baioni e Ambiel em 2010, mostraram que os cuidados ao paciente incluem um rápido acesso às intervenções clínicas especiais e suporte respiratório quando necessário (incluindo desde ventilação não invasiva ate traqueostomia e ventilação mecânica). Técnicas de limpeza das vias aéreas e de mobilização das secreções são muito úteis e incluem fisioterapia pulmonar e drenagem postural.

De acordo com Paschoal et al., (2006) nas situações em que a força para tossir praticamente não existe, está formalmente indicado um aparelho capaz de fazer insuflação com pressão positiva e aspiração, com pressão negativa, imediatamente após a expansão pulmonar. Este aparelho é conhecido como IN-Exsufflator ou Cough assist. A comparação dos picos de fluxo da tosse produzidos com estas máquinas e aqueles produzidos pela máxima insuflação e tosse assistida revela a superioridade da reprodução mecânica da tosse. Na verdade, a disponibilidade de uma destas máquinas facilita sobremaneira o cuidado de pacientes com doença neuromuscular, mesmo em fases não muito avançadas de comprometimento da força muscular respiratória.

Já os autores, Ricz et al., (2011) relataram que a traqueostomia favorece a conexão com a ventilação mecânica e facilita a aspiração de secreções de forma mais efetiva sendo, portanto, indicada para pacientes com doenças neurodegenerativas em decorrência das alterações respiratórias e neuromusculares. Contudo o estudo realizado por Feitosa, Silva e Cunha em 2014, destaca que o uso de traqueostomia por tempo prolongando pode acarretar em complicações, tais como: desconexões acidentais, morte súbita por rolha, prejuízo no transporte mucociliar, sangramentos e o aumento quantidade de secreção.

Entretanto os autores Vasconcelos et al., (2005) mostraram que a VNI (ventilação não-invasiva) por pressão positiva tem sido usada com sucesso no suporte respiratório de pacientes com complicações agudas e crónicas de doenças neuromusculares. É uma opção segura, bem tolerada, facilita o desenvolvimento da criança e não interfere com a vocalização e aprendizagem, problemas inerentes à traqueostomia. Ajuda a suprimir os sintomas de hipoventilação alveolar crónica (acordares múltiplos, sudorese noturna, cefaleias matinais, sonolência diurna), facilita a extubação, pode prevenir a intubação em caso de insuficiência respiratória, melhora a qualidade de vida e aumenta a sobrevida.

O paciente em uso de VNI pode apresentar algumas complicações, sendo as mais comuns aquelas relacionadas à mascara, ao fluxo e à pressão. As lesões cutâneas variam desde eritema transitório até a necrose cutânea. Deformidade facial é diretamente relacionada ao tempo de uso [...]. No entanto, se a adaptação for adequada e o paciente bem orientado e atendido, esses efeitos não são tão comuns e a maioria deles é contornável (FONSECA et al., 2008).

Nos estudos de Vasconcelos et al., (2005) afirma que para o sucesso da VNI é fundamental um suporte familiar adequado que garanta todos os cuidados no domicílio, o prestador de cuidados da criança deve estar familiarizado com a utilização do insuflador manual em caso de dessaturações súbitas, na aspiração de secreções, no reajuste da máscara nasal e no reposicionamento da criança, de forma a facilitar a ventilação e a eliminação das secreções das vias aéreas.

...