LESÕES FIBRO-ÓSSEAS BENIGNAS DOS MAXILARES

2AP PATO BUCO

LESÕES FIBRO-ÓSSEAS BENIGNAS DOS MAXILARES

Existem diversas lesões que são caracterizadas como lesão fibro-óssea. Estas dizem respeito a um processo de substituição do osso por um tecido conjuntivo fibroso proliferativo, e mais tarde, dentro deste tecido conjuntivo, começa a acontecer mineralização e calcificação, que podem ser semelhantes a osso, cemento, calcificação displásica, etc.

O espectro dessas lesões é muito variado. As lesões fibro-ósseas podem ser de origem hamartomatosa, neoplásica, reativa, etc. Essas lesões apresentam etiologias diferentes.

Uma coisa que dificulta o diagnostico é o fato de que muitas dessas lesões apresentam aspectos histológicos muito parecidos ou quase idênticos. O diagnóstico fica possível a partir dos três pilares: aspectos clínicos, imaginológicos e histopatológicos, sendo todos necessários.

Dentre as lesões fibro-ósseas, as principais e mais comuns: displasia fibrosa, displasia cemento-óssea, e fibro-calcificante.

1. Displasia fibrosa

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É uma lesão de desenvolvimento (processo eritematoso), entretanto tem um comportamento tumoral (semelhante a neoplasia). Muitas vezes deforma o paciente com a expansão do tamanho. Acomete geralmente pacientes mais novos, nos primeiros anos de vida. Porem, com o tempo, ela estabiliza e pode até regredir um pouco.

Essa doença atinge principalmente as células-tronco. Por isso que a lesão para de crescer quando o indivíduo se torna adulto. Além disso, pelo fato do tecido conjuntivo fibroso sofrer uma diferenciação osteogênica (produz tecido mineral). Por isso, os CD preferem fazer as ressecções nas fases mais adultas da vida, a não ser que a lesão influencie no bem-estar do paciente no sentido estético. Em alguns casos a lesão pode acometer até 90% do osso.

É caracterizada pela substituição do osso por um tecido conjuntivo fibroso proliferativo. Assim, o osso começa a expandir e surgem as assimetrias. Dentro do tecido conjuntivo fibroso, começam a aparecer trabéculas ósseas de aspecto irregular (devido a diferenciação osteogênica). Esse tecido mineralizado quase toma conta de toda a lesão, e o conjuntivo pode quase desaparecer.

Essa lesão surge a partir de uma mutação no gene GNAS1. A região desse gene que sofre mutação é o EXO8, e esse gene está presente no cromossomo 20Q13 (banda 20 do braço longo do cromossomo 13). O gene GNAS1 codifica a subunidade alfa da proteína G estimulatoria, fazendo com que a subunidade perca a  atividade GTPásica, não permitindo que a proteína volte ao repouso. Assim, os níveis de AMPciclico intracelular vai fazer com que as células se estimulem, proliferarem e diferenciação óssea através da colagenese.

*Mecanismo da Proteína G estimulatória: a ubstancia ligante se liga ao receptor, que esta associado a proteína G em três subunidades (alfa, beta e gama). A subunidade alfa esta ligada o GDP (repouso), quando se liga, a subunidade perde afinidade e se liga ao GTP. Quando isso acontece essas subunidades se separam. A subunidade alfa+GTP ativa a enzima adenilase ciclase, que pega o ATP e forma o AMPciclico, que vai fosforilar a proteína de cada célula.

Acomete predominantemente ossos longos (tíbia, fêmur), mas também maxila e mandíbula.

Essa doença também pode ter manifestações em outras partes do corpo, como na chamada Síndrome de Jaffe, onde o paciente tem pigmentações café com leite na célula. Isso ocorre por causa de excesso de AMPciclico dentro dos melanócitos vai fazer aumentar a produção de melanina. Essa doença também pode acompanhar distúrbios endócrinos, adenoma pituitário, hiperparatireoidismo, hipertireoidismo, maturação sexual precoce (o aumento do AMPciclico nessas glândulas vai produzir uma hiperplasia e maior secreção desses hormônios).

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Quando a doença se manifesta apenas por lesão óssea, pode ser caracterizada como monostótica (só um osso é acometido) ou polióstotica (mais de um osso acometido). Quando a lesão é monostótica, acomete principalmente mandíbula ou maxila. Quando é poliostótica, pode ser somente a lesão, como também pode acompanhar as síndromes ( Síndrome de Jaffe, Síndrome de Albright e Síndrome de Mazabraud). Na síndrome de Jaffe, ocorrem além das lesões, as manchas café com leite, principalmente em tronco. Na síndrome de Albright, o paciente apresenta a lesão óssea, as manchas café com leite e distúrbios endócrinos variados (principal e mais comum é a maturação sexual precoce, geralmente nos primeiros anos de vida, outros – tumores testiculares, nódulos de tireoide, hiperplasia de córtex adrenal, hiperparatireoidismo, mixomas intramusculares, etc). Na síndrome de Mazabraud, o paciente apresenta além das lesões ósseas, mixomas intramusculares.

A displasia fibrosa tem esse grande espectro de características clinicas porque esse quadro vai depender da época quando a mutação ocorreu. Se essa mutação ocorre na fase embrionária, nas primeiras fases, quando a célula-tronco se proliferar e se diferenciar, vai gerar diferentes tipos celulares mutadas, causando a manifestação sindrômica. No entanto, se a mutação ocorrer na vida extrauterina, o grupo de células-tronco mutado geralmente é localizado e a manifestação será monostótica. Se ocorrer, no entanto, num período intermediário (células-tronco já diferenciadas parcialmente, que irão migrar para formar o esqueleto), a lesão será de origem poliostótica, mas sem as síndromes associadas.  

As mutações podem ser transmitidas hereditariamente, ou podem ocorrer de forma espontânea. Não se sabe, entretanto, a etiologia da mutação espontânea.

Geralmente, a forma sindrômica se manifesta nos primeiros meses de vida, e na forma monostótica, se manifesta nas primeiras décadas de vida.

1. Forma monostótica

Acomete principalmente jovens e adolescentes. Se localiza principalmente na maxila, mas dificilmente acomete só maxila, atingindo também os ossos circunvizinhos, devido a sua expansão. Não podendo ser chamada então displasia monostótica verdadeira, sendo chamada então de displasia crânio-facial.

Quando acomete mandíbula, geralmente é só mandíbula.

Crescimento lento, com deformação do paciente, e sem sintomatologia característica.

O aspecto radiográfico varia muito devido ao fato da formação de material mineralizado. Se inicia como uma lesão radiolúcida, depois transforma para caráter misto e por ultimo se torna totalmente radiopaca. É mais comum encontrar a displasia fibrosa na fase radiopaca.

[pic 3]

Na fase radiopaca, não é possível observar os limites da lesão, pois o osso displásico se funde com o osso normal, pelas trabéculas ósseas. Como as trabéculas se sobrepõe, dao o aspecto de “vidro despolido”.

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