Doenças Congênitas e de Desenvolvimento da Criança e do Adolescente

Tema: Doenças congênitas e de desenvolvimento da criança e do adolescente

1. Desenvolvimento normal: Rayssa
2. Escoliose e
3. cifose: Nara
4. Deformidades da parede anterior do tórax: Benhur 
5. Espinha bífida: Bárbara
6. Osteogênese imperfeita: nat
7. Displasia do desenvolvimento do quadril: Cleyton
8. Escorregamento epifisário proximal do fêmur: Tati
9. Pé torto congênito, nik
10. Pé calcâneo Valgo
11. Síndrome da criança espancada,
12. Doença de Osgood Schalatter e
13. Apofisite de calcâneo ou Doença de Sever: Benhur

---

ROTEIRO        

DESENVOLVIMENTO OSTEOMUSCULAR ESPERADO ___________________________

Vamos iniciar o trabalho fazendo uma breve revisão do desenvolvimento osteomuscular esperado, a fim de compreender a fisiopatologia das doenças congênitas e do desenvolvimento que serão apresentadas adiante.

Na terceira semana do desenvolvimento embrionário surgem as estruturas precursoras do esqueleto axial, apendicular, da medula espinhal e dos músculos. Nesse momento, o embrião encontra-se em forma de disco e é trilaminar, ou seja, é formado por 3 folhetos embrionários (ectoderma, mesoderma e endoderma). Essas três camadas germinativas próprias do disco embrionário são as que realmente se diferenciam nos tecidos e órgãos. Nesta semana ocorre a formação da notocorda e também processo de neurulação, com a formação do tubo neural, que comentaremos ao longo da apresentação. Além disso, há a fragmentação do mesoderma paraxial em corpos cubóides os quais são dispostos em pares simétricos ao longo do comprimento do tubo neural, que são os somitos. Cada somito apresenta 3 regiões/subdivisões → o dermátomo, que vai formar principalmente parte da derme; o miótomo, que vai formar a musculatura esquelética do tronco; e o esclerótomo, que vai formar as vértebras e as costelas

FORMAÇÃO DA COLUNA VERTEBRAL E DA PAREDE ANTERIOR DO TÓRAX ______

Explicar a imagem ressaltando a disposição dos somitos paralelamente ao tubo neural, e também as subdivisões dos somitos, sobretudo os esclerótomos, que formarão os arcos vertebrais, o corpo das vértebras e também as costelas.

Na quarta semana de vida, células do esclerótomo do somito diferenciam-se para envolver o tubo neural e a notocorda e, em torno dela, originam-se o corpo e o disco intervertebral. Forma-se uma estrutura mesenquimal pré-cartilaginosa, com condensações celulares segmentares, que correspondem aos esclerótomos.

A notocorda ficaria originalmente na porção central do corpo vertebral e do disco intervertebral. Entretanto, dentro dos corpos vertebrais ela sofre regressão segmentar e desaparece. Já dentro do disco intervertebral, ela sofre expansão, diferenciação e origina o núcleo pulposo.

(Não sei se é necessário falar essa parte, mas deixei aqui pra estudo):

• Inicialmente, por volta da sétima semana, existem dois centros de ossificação primários no corpo vertebral primitivo, o ventral e o dorsal, que se unem. Além disso, no final do período embrionário, surgem os centros de ossificação primários do arco vertebral, um em cada lado.
• Assim, ao nascimento, a vértebra cartilaginosa contém três regiões ossificadas distintas. No período pós-natal, os núcleos se fundem entre os três e cinco anos de vida. Na puberdade surgem os centros de ossificação secundários ao redor do arco vertebral. A união final de todos os centros ocorre por volta dos 25 anos de vida pós-natal.

O esterno vem do mesoderma lateral no dobramento do embrião.  Prolongamentos  do esclerótomo (porção ventrolateral) que vem do somito conecta as costelas ao esterno.

O miótomo migra da mesma forma que o esclerótomo para formar os músculos dorsais e torácicos.

ESCOLIOSE_______________________________________________________________

 

As deformidades da coluna, basicamente, podem ser divididas em escoliose, hipercifose ou dorso curvo e hiperlordose, dependendo do plano espacial em que se apresentam de forma mais intensa. São complexas! A escoliose é uma deformidade tridimensional da coluna, uma vez que pode estar associada à variação da amplitude da cifose ou da lordose, em que há inclinação no plano coronal e rotação no plano axial (ou horizontal). Pode acometer qualquer um dos segmentos da coluna. Cifose e lordose, isoladamente, são coisas diferentes (patológicas ou variações da normalidade).

 A escoliose é definida como desvio lateral da coluna. Pode se apresentar basicamente de duas formas: estrutural e não estrutural.

Não estrutural: é o desvio lateral da coluna não relacionada a alterações nas estruturas das vértebras ou dos discos intervertebrais. Não é progressiva, sem rotação fixa das vértebras e nas inclinações laterais, encontra-se de forma simétrica nos aspectos clínico e radiográfico. Quando esse tipo de escoliose está presente por longo período em crianças em fase de crescimento, pode adquirir características estruturais por deformação das vértebras e tornar-se progressiva.

 Escoliose estrutural: tem 3 características principais:

-  os tecidos moles se retraem na concavidade da curva.

- surgem modificações na forma dos corpos vertebrais, no tamanho das lâminas, nos pedículos e nos processos das vértebras que estão envolvidas nessa deformidade.

- há deformidade em rotação fixa das vértebras envolvidas, em que o corpo vertebral roda para a convexidade da curvatura.

As escolioses estruturais são divididas em alguns tipos, como neuromuscular, neurofibromatose, Doenças Mesenquimais, Traumas, Infecções entre outros. Mas nesse seminário vamos focar nos 2 tipos principais:

Escoliose idiopática. É a forma mais comum de escoliose. Na escoliose do adolescente, o desenvolvimento inicial da coluna é normal, mas, conforme a criança se aproxima da puberdade e do estirão de crescimento, surgem as deformidades. De etiologia desconhecida, pode ser subdividida em três grupos:

• Escoliose idiopática infantil. Acomete crianças de 0 a 3 anos.

• Escoliose idiopática juvenil. Acomete crianças a partir de 3 anos até os 10.

• Escoliose idiopática do adolescente. Acomete pacientes a partir dos 10 anos.